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结直肠黏膜平滑肌瘤临床病理学特征

更新时间:2020-09-07 08:41点击:

摘要:目的探讨结直肠黏膜平滑肌瘤的临床病理特征、免疫表型、病理诊断和鉴别诊断。方法回顾性复习28例结直肠黏膜平滑肌瘤的临床病理学资料,行形态学观察、免疫组化EnVison两步法染色,并复习相关文献。结果28例患者中男性17例,女性11例,发病年龄28~74岁,中位年龄54岁。临床上多为无症状结肠镜下偶然发现的表面黏膜光滑的小息肉,息肉直径2~12mm,平均45mm。镜下见肿瘤均起源于黏膜肌层,境界清楚,由形态学温和的梭形细胞组成,胞核细长,呈雪茄状,常可见核旁空泡,其胞质呈明显的嗜酸性,部分病例可见玻璃样变。细胞密度较低,呈交叉束状排列,未见核分裂象及坏死。免疫表型:瘤细胞SMA、Calponin、hCaldesmon均阳性;desmin阳性率86%(24/28);EMA、S100、SOX10、CD34、CD117、DOG1、ALK均阴性;Ki67增殖指数远低于1%。18例患者获得随访资料,随访时间10~56个月(平均265个月),均无复发。结论结直肠黏膜平滑肌瘤为少见的良性肿瘤,确诊需结合形态学及免疫组化标记,应与结直肠的其它梭形细胞病变鉴别。
 
关键词:结直肠肿瘤;平滑肌瘤;鉴别诊断;免疫组织化学
 
消化道平滑肌肿瘤的发病率是仅次于胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)的消化道间叶源性肿瘤[1]。消化道平滑肌瘤以上消化道多见,结直肠的黏膜平滑肌瘤偶见[2-3],国内尚未见相关系列报道。由于结直肠黏膜平滑肌瘤与其他黏膜息肉样病变易混淆,明确区分其性质及组织学类型,为临床治疗及预后提供病理学依据具有重要意义。本文收集28例结直肠黏膜平滑肌瘤,分析其临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献以加强对该病的认识,避免误、漏诊。
 
1材料与方法
 
1.1材料
 
收集广东省佛山市中医院2015年1月~2020年1月通过肠镜钳取、病理诊断为结直肠黏膜平滑肌瘤标本28例,所有病例均经两位高年资病理医师复核并取得统一意见。随访通过查阅复诊记录或致电患者或其家属获取信息。
 
1.2方法
 
标本均经10%中性福尔马林固定,常规取材,脱水,浸蜡,石蜡包埋,4μm厚连续切片,HE染色,光镜下观察其组织学特点。免疫组化采用EnVision两步法染色,DAB复染。一抗包括hCaldesmon、desmin、SMA、Calponin、EMA、S100、SOX10、CD34、KIT(CD117)、DOG1、ALK、Ki67,均购自上海杰浩公司。二抗GTVision抗鼠/兔通用型免疫组化检测试剂盒,购自上海基因公司。具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行。
 
2结果
 
2.1临床特征
 
28例患者中男性17例,女性11例,男女比为15∶1;发病年龄28~74岁,中位年龄54岁。多数患者因体检及其它原因行肠镜检查偶然发现结直肠息肉。息肉多为境界清楚、无蒂、表面黏膜光滑(图1),仅有6例为带蒂息肉(图2);息肉直径平均45mm(范围2~12mm)。病变位于乙状结肠9例,降结肠5例,直肠7例,横结肠4例,升结肠3例。28例黏膜平滑肌瘤发病率占同期结直肠息肉样病变的064%。所有息肉在内镜下进行切除,术中或术后均未出现穿孔、出血等并发症。
 
2.2病理检查
 
眼观:肿瘤均呈小结节状,被覆完整黏膜,未见溃疡。镜检:瘤结节境界清楚,无包膜,病变与黏膜肌层完全融合(图3)。所有病变均由分化良好的平滑肌纤维组成,胞核呈雪茄状,常可见核旁空泡,呈交叉束状排列,未见核分裂象及坏死(图4)。其胞质呈明显的嗜酸性,部分病例可见玻璃样变。未见明显上皮样形态,瘤体内未见炎症细胞浸润。所有病例均未见细胞的异型性和多形性。瘤体表面被覆黏膜腺体,部分病例被覆的黏膜固有层呈轻度压迫性萎缩改变,均未见表面溃疡。
 
2.3免疫表型
 
瘤细胞SMA(图5)、Calponin(图6)、hCaldesmon均阳性,desmin阳性(24/28),EMA、S100、SOX10、CD34、KIT(CD117)、DOG1均阴性,Ki67增殖指数远低于1%。
 
3讨论
 
黏膜平滑肌瘤又称为浅表平滑肌瘤或息肉样平滑肌瘤[2,4-5]。结直肠黏膜平滑肌瘤比起源于固有肌层的平滑肌瘤更常见[3,6]。由于黏膜平滑肌瘤体积较小,多数情况下无症状,为肠镜检查时偶然发现,本组病例发病率约占同期结直肠息肉样病变的064%,与此前文献报道08%的结果基本相符[2]。结直肠黏膜平滑肌瘤以乙状结肠和直肠多见,尤以乙状结肠多发[2-3]。发病年龄范围较广,以中老年多见,中位年龄62岁,男性发病率明显高于女性[2-3]。本组患者发病年龄28~74岁,中位年龄为54岁,男女比为15∶1,以乙状结肠及直肠多见,与文献报道基本一致[2-3,5]。男性比女性多发,这可能与男性X染色体纯合性缺失有关[2]。黏膜平滑肌瘤多为无蒂、表面黏膜光滑的息肉样病变,临床症状不明显,肿瘤直径1~27mm,多数小于10mm,平均4~7mm[2-3,5]。瘤体大于2cm的黏膜平滑肌瘤则可引起腹痛、便秘、梗阻、贫血或出血等症状[2]。本组标本多为境界清楚、无蒂、表面黏膜光滑的息肉,直径平均45mm(范围2~12mm),未发现大于15mm的黏膜平滑肌瘤。镜下见瘤结节境界清楚,无包膜,病变与黏膜肌层完全融合,并占据黏膜下层。病变均由分化良好的平滑肌纤维组成,胞核呈雪茄瘤细胞由分化良好的平滑肌细胞组成,胞核呈雪茄状,常可见核旁空泡,呈交叉束状排列,胞质嗜酸性,未见核分裂象及坏死图5瘤细胞中SMA呈弥漫阳性,EnVision两步法图6瘤细胞中Calponin呈弥漫阳性,EnVision两步法状,常可见核旁空泡,呈交叉束状排列,未见核分裂象及坏死。其胞质呈明显的嗜酸性,部分病例可见玻璃样变,未见明显上皮样形态。瘤体内未见炎症细胞浸润及内陷腺体。所有病例均未见细胞的异型性和多形性。瘤体表面被覆黏膜固有层,部分病例被覆的黏膜固有层呈轻度压迫性萎缩改变。免疫组化标记瘤细胞SMA、Calponin、hCaldesmon均呈弥漫阳性;desmin(24/28)阳性;EMA、S100、SOX10、CD34、KIT(CD117)及DOG1均阴性;Ki67增殖指数远低于1%。诊断时需注意观察瘤细胞是否具有异型性、多形性、肿瘤性坏死及核分裂数增多等提示恶性指标,以排除平滑肌肉瘤。但消化道平滑肌肉瘤临床罕见,对于形态学提示恶性的梭形细胞肿瘤,平滑肌肉瘤不作为首要考虑的诊断[7]。结直肠黏膜平滑肌瘤的诊断需与其它梭形细胞息肉样病变鉴别。(1)GIST:是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道肿瘤的1%~4%[8]。但在结直肠中,黏膜平滑肌瘤比GIST更常见[3],这可能与正常结直肠黏膜肌层不含CD117阳性的Cajal细胞或多潜能干细胞有关[3-4]。但固有肌层GIST可以侵犯黏膜,在活检钳取标本中尤需注意鉴别。免疫组化显示GIST中CD117、DOG1和CD34均阳性[9],而这些标志物在平滑肌瘤中则为阴性。相反,黏膜平滑肌瘤细胞对SMA、desmin及Calponin等肌源性标志物呈弥漫强阳性;对少数GIST免疫组化标记CD117及DOG1阴性者,需用分子检测CKIT及PDGFRA基因突变。(2)神经鞘瘤:主要发生于胃,也可以发生于结直肠[9]。胃肠道神经鞘瘤多无包膜,瘤细胞核呈短梭形,两端细尖,呈漩涡状或栅栏状排列。与经典型神经鞘瘤不同,消化道神经鞘瘤缺乏典型的AntoniA区和AntoniB区的分带及Verocay小体[9],与平滑肌瘤易混淆。免疫组化标记瘤细胞S100和SOX10均弥漫阳性,SMA、desmin及Calponin等标志物均阴性,可资鉴别。(3)炎性纤维性息肉:由梭形和星形细胞呈洋葱皮样结构排列在血管和黏膜腺体周围,纤维黏液间质内富含小血管并见嗜酸性粒细胞、浆细胞等炎症细胞浸润[10]。免疫组化标记CD34及vimentin均阳性,Calponin及SMA的阳性率分别为88%和25%[11],但肌源性标记desmin、hCaldesmon等均阴性。平滑肌瘤边界清楚,缺乏瘤细胞围绕血管形成洋葱皮样结构、炎症细胞浸润等特征。(4)平滑肌错构瘤:由增生的梭形平滑肌细胞与黏膜腺体混杂组成,呈相互交错束状排列。黏膜平滑肌瘤境界清楚,瘤体内不含腺体是主要的鉴别点。(5)黏膜神经束膜瘤:由均匀的短梭形细胞组成,细胞核呈卵圆形,胞质内可见纤细的胶原间质,肿瘤边界不清,并倾向于对结肠隐窝形成漩涡状包裹[12]。免疫组化显示瘤细胞EMA阳性,约50%病例Claudin1阳性,肌源性标记SMA、hCaldesmon等均阴性。(6)黏膜施万细胞错构瘤:是一种好发于乙状结肠和直肠的息肉样病变,其特点是施万细胞在黏膜固有层内呈境界不清的增生,周围无神经节细胞,也无周围淋巴鞘围绕[13-14]。免疫组化显示腺体周围瘤细胞S100阳性,其它标志物如CD34、desmin、SMA、CD117、DOG1等均阴性。(7)炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT):是一种少见的中间型肌纤维母细胞性肿瘤,以儿童多见。其组织病理学表现为梭形细胞增生,瘤细胞呈轻度核多形性,核仁明显,背景可见淋巴、浆细胞等炎性细胞浸润,免疫组化标记desmin和actin等均阴性,与黏膜平滑肌瘤有一定的重叠[1],特别是炎性轻者易误诊为黏膜平滑肌瘤。但黏膜平滑肌瘤缺乏IMT所具有的ALK蛋白过表达和ALK基因重排。由于黏膜平滑肌瘤体积较小,其下方为疏松水肿的黏膜下层,一般能通过消化内镜摘除,切除后不易复发[1-2]。本组18例患者术后获得随访,随访时间10~56个月,均无复发。目前结直肠黏膜平滑肌瘤的报道较少,进行大宗病例的深入分析和长期随访仍然十分必要。
 
作者:莫超华 毛荣军 谢乐 黄颖欣 吴燕杏

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