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腹盆部孤立性纤维瘤的MRI表现及相关病理分析

更新时间:2020-12-02 08:12点击:

  摘    要:
  
  目的:探讨腹盆部孤立性纤维瘤(SFT)的MRI表现与病理特征,以提高术前对SFT非常见部位的影像学诊断。方法:回顾性研究深圳市第二人民医院2018年1月1日至2018年12月31日收治的13例经手术及病理证实的腹盆部SFT的患者的MRI表现及病理特点。结果:13例患者中,7例位于腹部,6例位于盆部;均为良性病变;9例表现为实性包块,4例表现为囊实性包块;8例表现为类圆形,5例表现为不同程度的分叶状;最大直径为6.9 cm;肿瘤边界清楚,不同程度地压迫、推挤邻近的器官结构;11例于T2WI呈不均匀高低混杂信号;2例表现为均匀稍低或等信号;增强扫描动脉期呈快速明显的强化,延迟期仍较呈明显的强化,呈“快进–慢出”的强化方式,短T2区域强化更加明显。在病理学方面,镜下病灶主要表现为呈束状、编织状分布的梭形细胞,呈血管外皮细胞瘤样生长,间质可见丰富红染的胶原纤维;免疫组化可见CD34、Vimentin均表现为强阳性。结论:腹盆部边界清楚的孤立性包块,T2WI呈混杂信号,短T2区域明显强化,“快进–慢出”的强化方式,需考虑SFT的可能。
  
  关键词:
  
  孤立性纤维瘤 MRI 腹盆部肿瘤
  
  孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的来源于间叶组织的软组织肿瘤,通常发生于胸膜,其次为头颈部,发生在腹盆部的更为罕见,目前文献多以个案报道为主。腹盆部SFT存在恶性及潜在恶性倾向,有一定的侵袭性,术后易复发;血供丰富,术中出血量较大,因此术前正确诊断SFT对手术方案的选择及风险防范有着重要的意义;但由于SFT临床及影像表现不典型,术前容易误诊。本文作者回顾性分析了经手术病理证实的13例腹盆腔SFT患者的MRI表现及病理学特征,以提高对该病术前的影像学认识。
  
  1 资料与方法
  
  1.1 一般资料
  
  回顾性分析本院2018年1月1日至2018年12月31日经手术以及病理证实的腹盆腔SFT患者共13例的MRI资料,其中男6例,女7例,年龄35 ~ 71岁,平均年龄(46.69±10.18)岁,患者临床具体资料见表1。
  
  1.2MRI检查方法及图像分析
  
  患者MRI扫描均采用Siemens Prisma 3.0 T扫描仪,腹部相控阵线圈,仰卧位,头先进,扫描序列及参数如下:T1WI–SE序列:TR 450 ms,TE 13 ms,层厚3 mm;脂肪抑制序列:T2WI–TSE:TR 4500 ms,TE 90 ms,层厚3 ms;DWI序列:TR 3200 ms,TE 95 ms,层厚3 mm,b值分别为0、1000,平均次数2次;增强扫描T1WI–VIBE序列:TR 5.5 ms,TE 2.6 ms,层厚3 ms。增强扫描对比剂为Gd–DTPA,剂量为0.1 mmol·kg-1,流率为3 mL·s-1,自肘静脉注射对比剂后25 ~ 30 s、60 s及3 min分别采集动脉期、实质期及延迟期的图像。
  
  所有MRI图像均由两名5年以上工作经验的放射科医生共同阅片,意见分歧时通过协商达成一致,观察、记录病灶的部位、形态、大小、边缘、T2信号强度、强化方式以及病灶对邻近器官的改变。
  
  1.3 病理学检查
  
  标本经4 %甲醛溶液固定,石蜡组织包埋,行HE染色,经光镜及免疫组织化学抗体染色(包括CD34、Vimentin、CD99、Bcl–2、STAT6、CK、SMA、KI–67)明确诊断,以染色呈棕黄色为阳性。
  
  2 结 果
  
  2.1MRI检查结果
  
  13例腹盆部SFT的患者,除前列腺1例术前诊断为SFT以外,其余均误诊。部位:来源于肝门区1例,骶髂关节间隙1例,前列腺2例,肾门区2例,腹膜后1例,膀胱1例,肠系膜3例,腹膜2例。形态:8例表现为类圆形,5例表现为不同程度的分叶状。大小:直径为3.2 ~ 6.9 cm,最小的位于左肾,最大的位于胃窦旁。与邻近组织关系:病灶均表现为边界清楚的肿块,邻近组织或器官呈受压、推移改变。MRI信号:T1WI–SE序列:病灶呈等–低信号;T2WI–FSE序列:11例呈高低混杂信号,病灶内可见条状、片状的低信号区域,2例T2WI–FSE序列呈均匀等或稍低信号;DWI序列:所有病灶DWI均为等/稍高信号,ADC值较邻近正常组织稍增高,所有患者未见弥散受限;Dixon序列:反相位未见明显低信号改变。1例病灶内看见粗大流空血管(如封三图1a)。强化方式:9例实性病灶表现为动脉期明显均匀强化,延迟期仍呈相对高信号,呈“快进–慢出”改变;短T2区域病灶强化更加明显(如封三图2a ~ e);4例囊实性病灶表现为实性区域动脉期明显强化,并呈持续性强化,坏死区域不强化。复发或转移:术后随访时间为12 ~ 24个月,尚未见复发或转移灶,周围未见明显肿大淋巴结。
  
  2.2 病理学检查结果
  
  SFT大体标本边界清楚,包膜多完整,切面呈灰红或灰白色,质韧或质硬,呈类圆形或分叶状。9例为实性病灶,4例病灶内可见坏死、囊变区,未见钙化。镜下肿瘤细胞呈梭形,呈束状、编织状排列,肿瘤细胞疏密相间,呈血管外皮细胞瘤样生长,间质内可见丰富的红染的胶原纤维(如封三图2f);部分切片可见“分支状”、“鹿角状”薄壁富血管区(如封三图1b)。免疫组化:Vimentin(+)100.0 %(13/13),CD34(+)100.0 %(13/13),CD99(+)76.9 %(10/13),Bcl–2(+)69.2 %(9/13),13例患者,KI–67均未高于5 %,STAT6、SMA、CK均为阴性(0/13)。
  
  3 讨 论
  
  SFT最常见于胸膜,过去称为“局限性胸膜间皮瘤”,随着免疫组织化学及电镜技术的发展,现在认为该肿瘤起源于具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化潜能的表达CD34抗原的树突状间叶细胞,此种细胞弥漫广泛分布于人体的结缔组织中,因此在全身各部位均见SFT 的报道,腹盆部SFT 和其他部位的SFT具有相似的形态、免疫特征和生物学行为,约80 %以上是良性的,20 %表现为侵袭性的改变[1],目前病因尚未明确。
  
  3.1 临床特点
  
  SFT常见于50 ~ 60岁,男女比例无明显差异;患者平均年龄(46.69±10.18)岁,男性6例,女性7例,性别分布无差异,与文献报道相符[2];患者临床表现与肿瘤大小、发生部位及良恶性均有密切关系,患者临床症状不典型,大多数患者(9/13)仅表现间断性的腹胀、腰背部疼痛、排尿不畅或相邻结构压缩引起等非特异的临床症状,部分患者(4/13)为体检发现。实验室检查及肿瘤标志物如前列腺特异抗原、癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原199等均未见升高。
  
  3.2 病理学特点
  
  所有病灶经手术完整切除,大体标本主要表现为孤立性的包块,7例呈类圆形,6例呈浅分叶状,边界清楚,包膜完整;肿瘤质韧,切面呈灰白色或灰褐色,常可见漩涡状外观,亦可见黏液样变、囊性变、出血和坏死,钙化少见。
  
  组织学上,主要以梭形细胞无规律地分布在胶原纤维及血管外皮瘤样血管之间为特征,有丝分裂指数不高,血供丰富。CD34是极为重要的一个标志物,大部分文献报道[3-4],SFT的CD34、Vimentin表达阳性,部分Bcl–2阳性,这是与胸膜间质瘤及神经源性肿瘤鉴别的重要标志;其他指标如SMA、CK、S–100多呈阴性;别免疫组化结果与文献[5]相符。KI–67被认为是肿瘤增殖扩散标志,患者KI–67均少于5 %,随访12 ~ 24月未见复发或转移征象,考虑可能与样本量较少有关;另外报道认为肿瘤的良恶性与肿瘤大小密切相关,患者并未见> 10 cm的肿瘤。
  
  3.3MRI影像学表现
  
  MRI可发现、定位SFT病灶,显示病灶与邻近器官结构的关系。MRI平扫,T1WI主要表现为等–稍低信号,T2WI表现为高–低混杂信号,T2WI稍高信号区反映肿瘤细胞密集区,更高信号反映肿瘤黏液样变,低信号区反映致密胶原纤维。文献[5-7]认为T2WI等或略高信号中存在片状低信号,且T2WI低信号区域强化更明显是SFT的特征性表现。SFT血供丰富,文献报道[6-7]部分病灶可见粗大的迂曲血供;病灶实质部分增强扫描动脉期呈明显强化,延迟期仍呈较明显强化。
  
  3.4 鉴别诊断
  
  SFT可发生在全身各部位,因此可结合发病部位与相应肿瘤鉴别。肝脏SFT需要与肝脏本身血供丰富的局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,,FNH)、海绵状血管瘤、肝腺瘤鉴别:典型的FNH可见延迟强化的中央瘢痕,T2WI病灶大多数呈等–稍高信号;海绵状血管瘤T2WI表现为明显高信号,呈“灯泡征”,增强扫描病灶自边缘开始结节状强化并逐渐向病灶内填充,延迟期仍可见较明显强化;肝腺瘤多发生在口服避孕药的育龄期女性,动脉期表现为明显强化,门脉期强化仍较明显,延迟期呈相对低信号。肾脏的病变需要与肾癌、错构瘤、肾盂癌鉴别:肾盂癌起源于肾盂,可向肾盏及输尿管侵犯,边界多不清楚,临床血尿多见;肾癌及肾盂癌,强化方式主要表现为“快进–快出”;错构瘤成分复杂,多见钙化、富含脂肪成分,Dixon序列反相位可见信号明显降低[8-9];肠系膜来源的SFT需要与浆膜下的间质瘤鉴别,间质瘤强化程度较SFT低,囊变、坏死多见,少见有粗大的血管影;而盆腔的SFT需要与子宫肌瘤鉴别,需要多方位观察肿块与子宫的关系,子宫肌瘤T2WI信号相对较低,强化方式与子宫肌层相仿。
  
  参考文献
  
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